амиотрофия
31Амиотрофия окулофарингеальная — Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение… …
32Амиотрофия спинальная мономелическая — Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением …
33Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна — Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4 м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные… …
34Амиотрофия спинальная Оппенгейма — В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные… …
35Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых — Син.: Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. БАС, переднероговая форма Дебютирует в возрасте 25–50 лет прогрессирующей мышечной атрофией, фибриллярными и фасникулярными подергиваниями, вялыми парезами, угасанием сухожильных рефлексов. Чаще других… …
36наследственная невральная амиотрофия — Charcot Marie Tooth disease амиотрофия Шарко Мари Тута, болезнь Шарко Мари Тута, наследственная невральная амиотрофия. НЗЧ, форма амиотрофии <amyotrophia>, характеризуется поражением периферических нервов дистальных отделов конечностей и… …
37Арана-Дюшенна амиотрофия — (F. A. Aran, 1817 1861, франц. врач; G. В. A. Duchenne, 1806 1875, франц. невропатолог) амиотрофия, обусловленная дегенеративным процессом в клетках передних рогов спинного мозга; характеризуется прогрессирующими периферическими парезами и… …
38Шарко-Мари амиотрофия — (J. М. Charcot, 1825 1893, франц. невропатолог; P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог) см. Амиотрофия наследственная невральная …
39Арана — Дюшенна амиотрофия — I Арана Дюшенна амиотрофия (F.А. Aran, франц. врач, 1817 1861; G. В.A. Duchenne, французский невропатолог, 1806 1875) нарушение трофики мышц, обусловленное дегенеративным процессом в клетках передних рогов спинного мозга; характеризуется медленно …
40спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна — Werdnig Hoffmann amyotrophia спинальная амиотрофия Верднига Гоффманна. Клинически гетерогенное НЗЧ, форма амиотрофии <amyotrophia>, при которой преимущественно поражаются клетки передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно… …